目录 ·什么是硬皮病 ·硬皮病的发病原因 ·硬皮病的症状及临床表现 ·硬皮病的治疗 ·中医如何治疗硬皮病 ·硬皮病的饮食

硬皮病现称系统性硬化症，是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征，可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。
硬皮病各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。硬皮病患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。
a.局限性硬皮病：包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
b.系统性硬化症：包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
a.遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
b.化学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
c.免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
d.结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
e.细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
f.血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
一、局限性硬皮病
a.硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
b.带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
c.点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
二、肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
a.雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解。
b.皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
目前尚无治疗硬皮病的特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
　　一、一般治疗
一般治疗的目的是去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
　　二、血管活性剂
血管活性剂主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。常用的药物有以下几种：
　　（一）丹参注射液
每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
　　（二）胍乙啶（guanethidine）
开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。
　　三、结缔组织形成抑制剂
　　（一）青霉胺（D-penicillamine）
青霉胺能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。
在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。
　　（二）秋水侧碱（colchicine）
秋水侧碱能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。
　　（三）积雷甙（asiaticoside）
积雷甙为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。
　　四、抗炎剂
糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
　　五、免疫抑制剂
如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
　　
六、物理疗法
物理疗法包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。
　　七、其他
如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通所致，中医治疗硬皮病采取辨证论治的原理：
一、瘀血阻络型
a.症状：皮肤红肿，皱纹消失，或全身或局部皮肤呈暗褐色，皮肤变硬，肌肉萎缩有蜡样光泽，或皮肤瘙痒如虫行或游走疼痛或感身重疼痛，舌暗，苔薄白，脉弦滑或涩。
b.治疗：宜活血化瘀通络，可以身痛逐瘀汤合二陈汤加减。方中以当归、川芎、桃仁、红花活血化瘀，没药、五灵脂消肿定痛，香附行气活血，牛膝引瘀血下行，合二陈汤加强行气之力。
二、风寒湿痹型
a.症状：皮肤肿胀，紧厚光亮，时有疼痛，关节屈伸不利，肌肤麻木，关节重着，舌淡，苔薄白，脉浮或濡。
b.治疗：祛风散寒除湿，可以独活寄生汤加苍术、丹参、威灵仙等祛风胜湿。方中以独活、防风、秦艽、细辛、肉桂、苍术等祛风除湿散寒；人参、茯苓、当归、川芎、丹参等补血活血。
三、气血亏虚型
a.症状：皮肤肌肉萎缩、毛孔消失，皮肤深褐色，有蜡样光泽，时有针刺感，畏寒甚，手足冰冷，指趾尖发白或青紫，乏力、腰酸，舌淡或红，苔白，脉沉细。
b.治疗：温补阳气以驱寒，养血和营以扶其脉，重用黄芪，黄芪合桂枝以益气通阳，芍药养血和营，姜枣调和营卫加当归、鸡血藤、淮牛膝养血活血以通络，配细辛以通达阳气。
四、脏腑虚损型
a.脾肾虚损型：可见皮肤浮肿、硬化、萎缩，呼吸无力，吞咽困难，关节僵直甚而畸形固定，腰酸痛，头晕，月事不调，舌淡嫩，苔少，脉弱或细数，当以虚损论，阴阳失衡，可以金匮肾气丸加味；病久内舍于心者，可以炙甘草汤加减以益气养心、温阳复肺；
b.肺脾亏虚型：症见皮肤如革、干燥，甚则萎缩，毛发脱落，疲倦乏力，纳差，舌淡胖，边有齿痕，苔薄白，脉细弱，宜黄芪、白术、茯苓、党参、山药、天冬、丹参、桂枝等健脾益肺通络。
局限性硬皮病存在皮肤潮红、光亮等皮肤郁热表现，忌食辛辣刺激性食物，如：胡椒、辣椒、牛肉、羊肉、狗肉等。饮食益清淡。
系统性硬皮病的饮食上以低脂、低盐、富含植物蛋白、易消化且营养丰富的饮食。多食新鲜水果、蔬菜, 禁浓茶、忌食辛辣及刺激性食物。对张口困难者，予勤漱口，及时做好口腔护理，保持口腔清洁，防止继发感染。调节饮食、增加、改善营养状况。
吞咽不畅的病人，宜给予半流食或糊状易消化的食物、进食速度宜慢、且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。对于吞咽困难者，必要时鼻饲。指导病人少食多餐，吃饭时细嚼慢咽；用餐时及餐后抬高床头30°，预防食物返流；有胃酸过多时应遵医嘱用抑制胃酸药物；观察病人有无腹胀、腹痛现象，及观察有无腹泻、便秘的发生，预防早期肠梗阻；每周测体重1次，以了解患者营养状况。